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sexta-feira, 31 de agosto de 2012

Agnésia Vaginal 2






Agenesia vaginal congênita


Jesus Aparecido Souza Pires, Tiago Elias Rosito, Antonio Macedo Jr., Valdemar Ortiz
Grupo de Uropediatria - Disciplina de Urologia da Unifesp-EPM.

O hímen imperfurado e atresia vaginal são conhecidos desde o tempo da Grécia e Roma, sendo que a primeira referência sobre estas patologias na Grécia foi atribuída a Hipócrates (? 460 - ? 370 BC) e, em Roma, a mais completa descrição de atresia vaginal foi primeiramente relatada por Celsus (primeiro século AD-data não conhecida). Engel (1781) descreveu um dos mais exatos relatos de ausência de vagina e útero, contando o resultado de uma autópsia de mulher jovem que morreu repentinamente.

Ausência vaginal congênita é uma deformidade de origem embrionária que resulta da agenesia do tubo mesonéfrico (aplasia mullerina), com sua incidência relatada em torno de 1 para 5000 nascidos vivos.


A principal afecção que envolve esta patologia se denomina síndrome Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, cujos pacientes se apresentam cromossomicamente como 46 XX. Em 1838, Rokitansky descreveu 19 casos de autópsias em adultos com agenesia útero-vaginal, incluindo três em que se notou agenesia renal. Em 1829, Mayer descreveu duplicações parciais e completas da vagina em quatro natimortos com várias anomalias, incluindo fenda labial e defeitos em membros, cardíacos e urológicos. Em 1910, Küster descreveu vários casos com anatomia genital similar e observou que anomalias renais e esqueléticas são comuns. Hauser e Schreiner enfatizaram a importância de se distinguir esta síndrome em relação ao testículo feminilizante, tendo em vista que ambos são relacionados ao desenvolvimento vaginal. (...)


O mecanismo específico que leva a falha do desenvolvimento vaginal ainda não foi elucidado, sendo que múltiplos eventos podem promover ou interferir no processo de desenvolvimento normal. Há evidências de que fatores de regulação como sinais autócrino e parácrino e alterações na matriz orgânica podem estar envolvidos. Existem duas diferentes teorias organogênicas que sugerem diferentes explicações para agenesia vaginal, uma dualística e outra uma teoria unitária. De acordo com a dualística ou clássica (Koff, 1933), somente parte inferior da vagina é de origem ectodérmica, derivando do seio urogenital e a parte remanescente é de origem mulleriana (mesodérmica). Pela teoria unitária, sugerida por Meyer, em 1934, e Bulmer, em 1957, e resumida por Hoang-Ngoc Minh e outros, em 1984, a vagina deriva através de uma placa vaginal (proliferação do seio urogenital) e conseqüentemente é de origem ectodérmica. O papel do duto mulleriano no desenvolvimento da vagina é indireto, com interposição de um indutor de tecido mesenquimal que poderia estimular a proliferação craniana da placa vaginal. De acordo com esta teoria, a aplasia vaginal poderia depender de um defeito no indutor de tecido mesenquimal e poderia estar associado ou não com um útero funcional (...)


Se quiserem ler toda a matéria, acessem o site de origem:


http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?fase=r003&id_materia=3769

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